Ma courte vie de drépanocytaire m’a permis de voir, l’évolution de la maladie avec le temps. Quand je me disais, en crise, avoir atteint le plus grand niveau de douleur, j’étais stupéfait de constater qu’il existait un niveau encore plus intense, encore plus douloureux (seuls les warriors comprennent).

Cependant, j’ai vu avec le temps que mon corps s’adaptait, et que certaines douleurs se faisaient rares (les douleurs dans les articulations), j’ai compris par la suite qu’avec l’âge, il y avait une évolution de la maladie.

J’essayerai encore par cet article d’être bref, tout en essayant de donner des informations pour aider à mieux comprendre la drépanocytose dans le temps, dans une vie.

Nous pouvons subdiviser cette vie en 04 grands temps :

 

  • de 0 à 3 mois
  • de 3 mois à 5 ans
  • de 5 ans à 20 ans
  • de 20 ans à +

De zéro à trois mois (0 à 3 mois)

Nouveau né

Les enfants drépanocytaires âgés de 0 à 3 mois, ne présentent généralement aucun symptôme de la maladie. Ceci est dû à l’hémoglobine fœtale ou HbF. L’hémoglobine fœtale est un type d’hémoglobine synthétisée chez le fœtus et le nouveau-né qui disparaît par la suite, sauf si l’enfant est atteint de certaines maladies. L’oxygénation du sang fœtal est favorisée par sa teneur élevée en hémoglobine fœtale (HbF) et l’affinité marquée de cette dernière pour l’oxygène.

Courbe de dissociation HbF (en bleu) et HbA (en rouge)

En effet, l’hémoglobine fœtale a une plus grande affinité pour l’oxygène que l’hémoglobine adulte HbA. Ainsi, elle compensera le déficit en oxygène causé par l’hémoglobine de la drépanocytose.

L’enfant drépanocytaire commencera à ressentir les symptômes de la maladie lorsque son hémoglobine fœtale (HbF) cesse d’être produit au profit de son hémoglobine adulte HbS. Généralement l’adultes qu’il devient ne disposera plus du tout de cette hémoglobine fœtale.

De trois mois à cinq ans ( 3 mois à 5 ans)

L’enfant drépanocytaire HbS homozygote (SS) a 80% d ’HbF (comme l’enfant normal) à la naissance. Il a un risque faible de polymériser ses hématies c’est à dire de produire ses hématies rigides et en faucilles. Cependant, à partir de 3 mois, une hémolyse partielle, c’est à dire la destruction des globules rouges libérant l’hémoglobine dans le plasma sanguin  se produit, induisant le maintien relatif de l ’HbF.

A 1 an, l’enfant drépanocytaire a encore 20% d ’HbF, contre 3% pour l’enfant HbA dit normal. La substitution de l ’HbF par l ’HbS n’est complète que vers 5 ans. Les premiers signes de la drépanocytose apparaîtront donc entre 6 et 18 mois pour certain ou un peu plus tard pour d’autres.

 

Dactylite

A cet âge, l’enfant drépanocytaire fera face à des infections récurrentes et graves dans certains cas, entre autres : pneumopathies bactériennes, ostéites, méningites, septicémies etc… d’où l’importance pour cet enfant drépanocytaire d’avoir tous ses vaccins à jour et un traitement constant d’antibiotique. Aussi, à cet âge, la dactylite (syndrome pieds-mains) illustrée par l’image ci-dessus pourra aussi survenir, des œdèmes douloureux, chauds et rouges causés par des crises vaso occlusives osseuses (CVO) .

Détection de la rate

En outre, une splénomégalie c’est à dire une augmentation du volume de la rate souvent due à des crises vaso occlusives surviendra. La rate permet de filtrer le sang et de produire les lymphocytes, c’est pourquoi une splénomégalie peut entraîner diverses complications d’où l’importance de savoir tâter la rate afin de la déceler. En cas de complication ou splénomégalie douloureuse constante l’on pourra envisager une splénectomie, c’est à dire une ablation de la rate, car elle n’est pas un organe indispensable à la vie.

Dans la seconde partie de notre article, nous parlerons des tranches d’âges de 5 ans à 20 ans et de l’âge adulte.

En espérant avoir apporté un plus, je reste ouvert à toutes suggestions ou corrections pouvant faciliter la compréhension de l’article. Prenez soin de vous.



Donald ABAKA

 

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