La dernière partie de la maladie en une vie, décrit ce qu’un drépanocytaire pourrait ressentir durant le passage de plusieurs étapes du temps. En effet, au delà des 20 ans, la drépanocytose laissera des séquelles dans la vie du malade. Certes, certaines crises se feront rares, néanmoins, le drépanocytaire devra vivre avec des complications dues à la maladie.
A cet âge, le drépanocytaire devra faire attention à tous les indicateurs de crises, connaitre ses limites et apprendre à vivre, oui apprendre à vivre, car la drépanocytose laisse avec le temps des blessures psychologiques profondes, d’où l’importance d’une prise en charge depuis le plus jeune âge.

Après 20 ans

  • Les Crises Vaso Occlusives (voir l’article Drépanocytose : La maladie de 5 à 20 ans) sont beaucoup plus rares. Cependant, le drépanocytaire doit faire attention aux différents facteurs de crises CVO, car elles peuvent être toutes aussi très douloureuses et conduire à des complications osseuses.

 

crises vaso-occlusives

crises vaso-occlusives

  • Les complications Osseuses : 

Nécrose aseptique de la tête fémorale

Généralement présente à la hanche du jeune adulte drépanocytaire, elle est la conséquence des crises vaso-occlusives.

Les symptômes de la nécrose de la tête fémorale sont multiples : cela peut aller de l’absence totale de signes (la nécrose est alors découverte par hasard), jusqu’à des douleurs intenses au niveau de la hanche.

Ostéonécrose de la tête fémorale

Ostéonécrose de la tête fémorale

Dans deux tiers des cas, la nécrose de la tête fémorale se manifeste par des douleurs au niveau de l’aine ou de la fesse, d’abord insidieuses, modérées et qui réveillent le malade pendant la nuit. Elles deviennent ensuite progressivement plus intenses pour se manifester lors de la marche (boiterie), lors des mouvements de flexion et lorsque l’on tourne la cuisse à l’intérieur (rotation interne de la cuisse).

Un début brutal est possible (un tiers des cas) : il traduit l’enfoncement soudain de la tête fémorale. La douleur apparaît comme un coup de poignard dans l’aine, à la marche, à l’effort ou lors d’un changement de position.

Arthrites aseptiques, notamment des genoux, caractérisées par des douleurs articulaires.

  • Les Ulcères de Jambes

Nous constatons un risque plus important en région tropicale, chez les hommes et chez les patients avec  des signes d’hémolyse  importants.

  • Syndrome Thoracique Aigu (STA)

Il est défini par l’association d’un ou plusieurs des symptômes suivants : toux, fièvre, dyspnée aiguë, expectoration, douleur thoracique et anomalies auscultatoires (crépitants ou souffle tubaire). C’est une complication grave et fréquente des syndromes drépanocytaires majeurs pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Le problème essentiel du Syndrome Thoracique Aigu est d’apprécier la gravité initiale et la rapidité de l’aggravation par une réévaluation fréquente du patient. Le STA survient souvent au cours d’une hospitalisation pour un autre motif (crise vaso-occlusive simple, période post opératoire, infection).

  • Priapisme

Il est souvent défini comme une érection prolongée, douloureuse et irréductible survenant en dehors de toute stimulation et n’aboutissant pas à une éjaculation. Environ 40% des drépanocytaires rapportent au moins un épisode de priapisme dans leurs antécédents. Il est probable que ce chiffre sous-estime la réalité puisque de nombreux cas de priapismes intermittents survenant dès l’enfance ou pendant l’adolescence sont négligés par le malade et son entourage et peuvent menacer rapidement le pronostic érectile.

  • Rétinopathie Proliférante

L’atteinte rétinienne est la manifestation oculaire la plus fréquente de la drépanocytose. Elle doit être recherchée chez les patients homozygotes et hétérozygotes. L’incidence de la rétinopathie drépanocytaire augmente avec l’âge quel que soit le génotype. Cependant, l’atteinte est plus fréquente chez les patients porteurs du génotype SC. Cette complication rétinienne peut aboutir à une baisse visuelle importante.

 

  • Atteinte rénale

La survenue d’une néphropathie chez les patients drépanocytaires homozygotes est fréquente : 40 % des patients âgés de 40 ans présentent une protéinurie et 5 à 18 % sont au stade d’insuffisance rénale. La fréquence augmente avec l’âge.

  • Atteintes hépatiques

Les atteintes hépatique et biliaire sont fréquentes au cours de la vie du drépanocytaire.

  • Atteintes cardiaques

Les atteintes cardiaques drépanocytaires sont des complications peu étudiées chez l’adulte. Dans une étude réalisée sur une série autopsique, elles étaient présentes dans 17 % des cas.

  • Complications de la sphère ORL

La drépanocytose peut entraîner des complications de la sphère ORL et à l’inverse. Des atteintes de la sphère ORL sont susceptibles d’induire des complications drépanocytaires. La survenue d’un vertige aigu ou d’une diminution progressive ou brutale de l’acuité auditive paraît plus fréquente chez le drépanocytaire comparativement à la population de sujets non drépanocytaires et demande une prise en charge spécifique.

  • Complications neurologiques

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) surviennent principalement dans l’enfance et concernent 10 à 15 % des drépanocytaires homozygotes SS. À l’âge adulte, ce sont les hémorragies cérébrales par rupture d’anévrisme (Un anévrisme est un point faible de la paroi d’un vaisseau sanguin, plus couramment d’une artère.) et les AVC distaux sans anomalie des gros vaisseaux qui prédominent. On rattache au groupe des AVC, les accidents de surdité subite, de syndrome vestibulaire aigu et d’atteinte des gros vaisseaux rétiniens.

  • Complications pulmonaires chroniques

Les manifestations pulmonaires chroniques au cours de la drépanocytose comprennent les troubles ventilatoires, anomalies de transfert alvéolo-capillaire et hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

  • Situations particulières : La grossesse

La drépanocytose augmente le risque de survenue de complications de la grossesse et à l’inverse, la grossesse favorise la survenue de complications drépanocytaires. La mortalité maternelle reste encore de 1 % en dépit de l’amélioration de la prise en charge.

Les complications maternelles graves sont l’hypertension artérielle et la pré-éclampsie, les accidents thrombo-emboliques et les infections (infections urinaires très fréquentes).

Le risque fœtal est important : retard de croissance intra-utérin, hypotrophie, mort fœtale in utero, prématurité,…
À l’occasion d’une grossesse, les complications aiguës de la drépanocytose sont susceptibles de survenir avec une plus grande fréquence, en particulier CVO, STA, infections urinaires et pyélonéphrites, aggravation de l’anémie. Dans ce dernier cas, le retentissement est à la fois fœtal et maternel même chez des patientes auparavant peu symptomatiques.

Une coopération étroite entre les différents intervenants est indispensable et une formation des équipes est nécessaire. La diminution du risque passe par un suivi rapproché, des mesures préventives, le traitement précoce des complications ainsi que la bonne adhésion de la patiente au suivi.

Nous traiterons de la grossesse chez un patient atteint de drépanocytose dans un article beaucoup plus détaillé.

 

La drépanocytose, reste une maladie avec des impacts énormes tout au long de la vie du patient, avec l’âge vous devez prendre de plus en plus soin de vous. Chaque crise doit être prise au sérieux et le drépanocytaire doit avoir un suivi médical fréquent. Aussi, vous ne devez aucunement, négliger votre hygiène de vie et surtout connaitre et respecter vos limites.

Enfin, vous devez avoir un bilan de santé annuel vous permettant de voir l’évolution de la maladie et surtout l’impact sur votre corps. Prenez soin de vous, vivez votre vie, car le drépanocytaire transporte une destinée bien particulière.

 

Donald ABAKA

Commentaires Facebook
Share